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布-加综合征病因及发病机制
来源:民权县人民医院  发布日期:2012/10/5  点击率:2871

  近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂,随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中,凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素,其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国,有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素,环境因素可能是主要的致病因素,但尚无定论。   

  目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来,也有学者认为是先天遗传因素所致,还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致,目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血,逐渐发展为淤血性肝硬化。(见图2所示,由淤血逐渐发展至肝硬化

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