当前位置:首页 > 科室设置 > 儿科 > 苯丙酮尿症治疗
苯丙酮尿症治疗
来源:民权县人民医院  发布日期:2013/9/26  点击率:2374

民权县人民医院

 

1.治疗经典型的方法―低苯丙氨酸饮食疗法   

治疗期限:主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好能坚持终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制。   

治疗原则:   

(1)苯丙氨酸的摄入量必须能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,所以患者尿液有特殊的难闻的鼠味。同时苯丙氨酸是生长发育的必需氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少。   

(2)另一方面,由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为患儿蛋白质的主要来源,并且要保证给予足够的热量。   

(3)对乳儿母乳仍是最好的饮食,给予计算量的母乳,对患儿的发育十分有利,因此切忌停喂母乳。   

(4)必须考虑个体的差异。由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血液浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。   

(5)食物中除脂肪和糖类外,均含有蛋白质;其中苯丙氨酸含量占蛋白质的3%―5%。故从普通食物中摒除苯丙氨酸是困难的。   

(6)治疗方案   

1)维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。国内也有其他厂家试制的同类产品,如国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。制剂的质量对疗效影响非常大,选用时应予注意。可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶。   

2)为保证疗效,应定期监测血苯丙氨酸浓度,正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的典型苯丙氨酸血浓度>20mg/dl,多在20~50mg/dl之间,>50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等,必要时应进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。   

2.对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如四氢生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羟色胺、叶酸等。   

3.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。

 

 

民权县人民医院

建议您可以民权县人民医院就诊,以明确发病原因,对症治疗

 

上一篇:小儿营养不良治疗        下一篇:小儿急性胃炎治疗
如果您遇到健康方面的问题,可以通过以下的方式和民权县人民医院取得联系。我院承诺尊重保护个人隐私。 医院地址:河南省商丘市民权县治安路中段23号。全国健康咨询热线:0370-8672255 咨询QQ:2350493145 网址:http://www.mqxrmyy.com
more权威专家
姓名:骆豫
职称:副主任医师
科室:五官科
姓名:赵亚征
职称:副主任医师
科室:妇产科三病区
姓名:李慧敏
职称:副主任医师
科室:急诊科
姓名:李新华
职称:副主任医师
科室:神经内科五病区
姓名:杨美英
职称:副主任医师
科室:妇产科二病区
姓名:杨玉真
职称:副主任医师
科室:五官科
姓名:程富国
职称:副主任医师
科室:麻醉科
姓名:刘雪征
职称:副主任医师
科室:神经内科三病区
姓名:申俊玲
职称:副主任医师
科室:骨科
姓名:于海霞
职称:副主任医师
科室:妇产科二病区
姓名:邢金生
职称:副主任医师
科室:呼吸内科二病区
姓名:丁宗祥
职称:副主任医师
科室:外科三病区
姓名:徐家福
职称:副主任医师
科室:神经内科一病区
姓名:赵翠芬
职称:副主任医师
科室:肿瘤科二病区
姓名:史永红
职称:副主任医师
科室:CCU
姓名:王新军
职称:副主任医师
科室:RICU
姓名:张斌
职称:副主任医师
科室:外科三病区
姓名:肖玉凤
职称:副主任医师
科室:神经内科二病区
姓名:李玲
职称:副主任医师
科室:儿科一病区
姓名:杨春峰
职称:副主任医师
科室:五官科
姓名:闫良芹
职称:副主任医师
科室:口腔科
姓名:伏永正
职称:副主任医师
科室:消化内科
姓名:吕东
职称:副主任医师
科室:儿科三病区
姓名:王建民
职称:副主任医师
科室:外科一病区
姓名:王友超
职称:副主任医师
科室:内分泌科二病区
姓名:郭慎
职称:副主任医师
科室:肿瘤科一病区
姓名:杲金良
职称:副主任医师
科室:呼吸内科一病区
姓名:樊遂明
职称:副主任医师
科室:儿科三病区
姓名:蒋永义
职称:副主任医师
科室:体检中心
姓名:翟孝全
职称:副主任医师
科室:五官科
姓名:袁卫林
职称:副主任医师
科室:心内科三病区
姓名:吴阳
职称:副主任医师
科室:外科二病区、ICU
姓名:何景重
职称:副主任医师
科室:儿科二病区
姓名:方勇
职称:副主任医师
科室:儿科一病区
姓名:窦建国
职称:副主任医师
科室:消化内科
姓名:焦仁禄
职称:副主任医师
科室:外科一病区
姓名:董天海
职称:副主任医师
科室:骨科
姓名:贾玉海
职称:副主任医师
科室:药政科
姓名:金德刚
职称:副主任医师
科室:外科三病区
姓名:杨爱民
职称:副主任医师
科室:心内科三病区
姓名:杨兰菊
职称:副主任医师
科室:妇产科二病区
姓名:王福玲
职称:副主任医师
科室:儿科三病区
姓名:王芸
职称::副主任医师
科室:NICU
姓名:崔勇
职称:副主任医师
科室:消化内科
姓名:王德全
职称:副主任医师
科室:心内科
姓名:王朝云
职称:副主任医师
科室:妇产科三病区
姓名:王玉梅
职称:副主任医师
科室:儿科二病区
姓名:付林周
职称:副主任医师
科室:心血管内科一病区
姓名:汪培青
职称:主任医师
科室:妇产科一病区
姓名:王永花
职称:主任医师
科室:RICU
姓名:盛茂更
职称:主任医师
科室:神经内科三病区
医院地址:河南省商丘市民权县治安路中段23号 健康热线:0370-8672255
Copyright © 2006-2010 网站版权:民权县人民医院 豫ICP备12026499号-1 邮箱:mqxrmyy@126.com
乘车路线:市内乘车路线:乘7、10、19、23、32路到民权人民医院站下车